自1985年重组人生长激素（GH）的商业发行以来，该药物的治疗用途已在各种医疗条件和遗传综合征中进行了研究。基于当㊣前的医学知识，美国普拉德-威利综合征协会临床咨询委员会起草并批准了本政策声明，以指导卫生保健提供者在普拉德-威利综合征（PWS）患者中使用生长激素治疗。目前， PWSAUSA数据库中60%的个体正在接受生长激素治疗。

　　1. GH治疗患有PWS的婴儿/儿童，以改善身体成分异常并改善线. GH治疗㊣成人PWS，改善身体成分异✅常，提高骨密度

　　大量研究表明，生长激素缺乏在PWS患儿中经常发生十大自身免疫性疾病，生长激素治疗对改㊣善这些儿童的✅生长和身体组成是有效的。生长激素不应替代适当的营养摄入和体力活动。

　　GH治疗是FDA批准用于PWS患者的。众所周知，生长激素缺乏症是PWS的一部分，生长激素缺乏症的激

　　多项研究证明了GH治疗对PWS患者的益处，包括但不限于改善瘦体重□□□、减少体脂□□□□、增加骨密度和成人身高正常化。此外，患有PWS的婴儿和儿童的G㊣H治疗已被证明可改善力量□□、敏捷性和运动发育。GH治疗也被证明对PWS患者的氮平衡有积极影响，并增加能量消耗。此外，生长激素治疗可能有助于在热量限制期间保持瘦体重。有证据表明，

　　，因为这种治疗对智力和㊣运动发育有积极作用。在决定治疗前，应与孩子的父母或监护人彻底讨论生长激素治疗的风险和益处。同时，应该强调的是，生长激素疗法只是他们孩子的一种治疗工具，应该✅与适当的营养摄入和身体活动结合使用。生长激素治疗不应被视为饮食和运动的替代品。

　　（0.18-0.3 m✅g/kg/周），每日皮下注射，并定期仔细监测临床状态。标准GH治疗包括剂量起始和基于体重的调整。然而，有一些证据表明，瘦体重是GH㊣需求的更好指标，因此，监测临床生长和IGF-1水平有助于确定剂量调整。临床咨询委员会（Clinical Advisory Board）建议，患有PWS的儿童的GH剂量应根据个体而不是特定标准进行调整。临床监测应包括营养状况□□□□、身高□□□、体重和头✅㊣围测量；生长速度计算；骨龄；体格检查；以及测量IGF-1□□□、葡萄糖□□、胰岛素和甲状腺激素水平，并确保生长和大脑发㊣育所需的充足营养。如果可行，评估身体成分也是有帮助的。患有PWS的儿童脊柱弯曲异常的风㊣险增加，包括脊柱侧凸和后凸。一般来说，在快速生长期间，这些发现可能首先变得明显或㊣进展更快。没有证据表明GH本身会导致这些异常。

　　患有PWS的儿童容易发生肥胖及其相关并发症，包括葡萄糖㊣耐受不良和2型糖尿病。GH可引起胰岛素不

　　㊣敏感。因此，患有PWS和GH缺乏的儿㊣童在GH治疗期间应仔细监测葡萄糖耐受不良的体征和症状，特别是如果他们严重肥胖（例如，理想体重的200%）或有糖尿病家族史。常规生化㊣筛查可包括空腹血糖□□□□、尿糖试纸或糖化血红蛋白（HbA1c）。如果GH治疗㊣㊣导致㊣糖尿病发生，应停止GH治疗。如果重新开始治疗，GH的剂量应大幅减㊣少。如果GH治疗中出现葡萄糖耐受不良，通常可以用口服降糖药治疗，如：二甲双胍。PWS㊣患儿呼吸功能障碍的患病率增加，可能与㊣肥㊣胖□□、肌张力低下或中枢呼吸驱动异常有关。

　　3. 有混杂的预先存在的条件，如病态肥胖，上呼吸器官感✅染，腺样体/扁桃体肥大，或胃食管反㊣流，可能加剧睡眠呼吸障碍

　　最近的研究表明，成年PWS患者也能从生长激素替代疗法中获益，改善身体成分□□□□、骨密度和运动能力。治疗剂量通常从0.2mg/天开始，并根据需要以0.2mg增量增加，以将IGF-1水平维持在年龄和性别的正常范围内。成人PWS患者中GH缺乏症的患病率并没有很好的记录，但围绕GH缺乏症激发试验的问㊣题与上述儿童相同。然而，目前在美国，保险公司仍然要求通过对患有PWS的成年人进行激发试验来证明生长激素缺乏。