皮肌炎（DM）是以累及皮肤、横纹肌为特征的自身免疫性结缔组织病，通常起病隐匿、进展缓慢。DM临床表✅现复杂多样，而直观的皮肤损害有助于临床诊断与鉴别诊断，某些皮肤损害㊣与潜在的内脏损害、恶性肿瘤、实验室指标异常及预后有关[1]。

　　1. 对✅㊣称性近端肌无力表现：肩胛带肌和颈前伸肌对称性无力，持续㊣数周至数月，伴或㊣不伴食道或呼吸肌肉受累。

　　2. 肌肉活检异常：肌纤维变性、坏死，细胞吞噬、再生、嗜碱性变、核膜变大、核仁明显，筋膜周㊣围结构萎㊣缩、纤维大小不一、伴炎性渗出。

　　3. 血清肌酶升高：血清肌酶升高，如醛缩酶、谷丙转氨酶（ALT）、谷草✅转氨酶（AST）和乳酸脱氢酶（LDH）。

　　4. 肌电图示肌源性损害：肌电图有三联征改变，即时限短、小型✅的多相运动电位；纤颤电位、正弦波；插入性激惹和异常的高频放电。

　　判定标准：确诊✅皮肌炎应符合第5条加1~4条中的任何3条；拟诊应符合第5条及1~4条中的任何2条；可疑应符合第5条及1~4条中的任何1条标准。

　　讲了这么多DM的诊断标准，但其中最为直观的还是皮肤表现的异常，就让界妹带你看看DM带来的皮肤损害是什么样子吧~

　　Gottron丘疹：Gottron丘疹为形状不规则扁平、紫红㊣色丘㊣疹/斑丘疹，偶伴有少许鳞屑，较陈旧的皮损可㊣出现萎缩或色素脱失。常见于手指关节背侧（图1）及肘、膝、足踝关节伸㊣侧，也可见于足㊣趾背侧。早期或不典型丘疹可被误诊为扁平疣、扁平苔藓等。

　　Gottr㊣on征：若上述部位仅见红色、暗紫红色斑片或萎缩性斑疹时称Gottron征。（图2）

　　Heliotrope征：典型皮疹位于双上睑，为淡紫红色斑（有时伴眼睑及眶周组织肿胀，图3）。

　　曝光部位皮肤红斑：见于头皮、面部、耳部、颈部、上胸部、肩部等，皮肤损✅害表现为弥漫性紫红㊣㊣斑（图㊣4）。

　　皮肤异色症样红斑：DM中较常㊣见，主要表现为萎缩、色素沉着或消退、毛细血管扩张性斑片。散在或片状分布于面部、四肢和（或）四肢伸侧和上背部。对称、融合的淡紫红色斑丘疹，伴皮肤异色样改㊣变，累及前臂伸侧，颈部及肩胛区称为披肩征（shawl sign）（图5），大腿上部侧缘称holster征。

　　甲周改变：包括甲周毛细血管扩张、扭曲，甲周红肿、瘀点、触痛，甲小皮✅粗糙㊣增厚，边不规则、皲裂等。DM患者甲周毛细血管扩张（图6）常提示疾病活动，虽无肌肉等症状亦需系统㊣㊣性治疗。

　　技工手：发生于双侧拇指尺侧、食指和中指桡侧的伴有脱屑和皲裂的角化样改变，同机械操作工手相似，故称“技工手”（图7）。

　　除了上面提到的内㊣容，还有一些较少见的皮肤损害表现，如恶性红斑、水疱和大✅疱、溃疡性损害、钙质沉着、脂膜炎、向心样鞭痕样㊣红斑等。

　　目前，DM的病因仍然不清楚，可能与遗传、环境和肿瘤有关。总之抗肿瘤治疗，诱发它的“嫌疑犯”众多，今天，界妹就带大家来看一㊣个DM的病例，一起探索导致这位患者发病的“嫌疑犯”。

　　女性患㊣者皮肌炎诊断㊣标准，78岁，因“手部炎症”而就诊于皮肤科，自述在手部使用了3个月的强效类固醇后没有缓解。既往有真性红细胞增多症（PV），服用羟基脲10年余[㊣5]。

　　实验室检㊣查：甲襞、指间关节（图7A、D）和双侧手掌出现明显红斑和剥落，并伴有角化样改变，拇指内侧和食指外侧出㊣现脱皮皮㊣疹（技工手）（图7B），近端甲襞的皮肤镜检查显示毛细血管扩张（图7C）。抗核抗体滴度为1:80，肌酸激酶在正常范围内。

　　患者确实没有出现肌无力也没有其他皮肤症状，也没有进㊣行肌电图、肌肉活检等检查。但一些DM患者会✅㊣表现出典型的皮肤损害，其肌肉疾病表现可为迟发性、亚临床性，甚至无肌肉损害。

　　同时也有研究表明在无其他显著提示症状存在时，甲周改变是DM的重要诊断线]。在这种情况下，患者一直使用的羟基脲引起了医生的重视。会不会是药物引起的皮肌炎呢？

　　因为药物不仅会导✅致D㊣M，而且㊣在药物导致的DM中，近半数都是由羟基脲导致的，于是医生立即让患者停用了羟基脲。果不其然，在停㊣㊣㊣药一个月后，患者的红斑和瘙痒有了显著改善，这坐实了DM的诊断。

　　羟基脲目前主要用于治疗骨髓增生异常性疾病，包括PV，慢性髓细胞性白血病（CML㊣）和原发性血小板增多症（ET），也见于治疗重症银屑病和镰状细胞性贫血。

　　羟基脲对于患者而言一般耐受性良好，毒性低，但长期应用除骨髓抑制及胃肠道反应外，也会导致皮肤及黏膜不良反应[7]。（正如上文病例中所提到的情况）

　　羟基脲引起的皮肤损害的发病机制并不明确，目前提出的可✅㊣能机制有：①抑制基底层角质形成细胞DNA合成、阻碍DNA损伤修复，导致㊣表皮萎✅缩；②抑制红细胞 DNA合成，使其巨幼样变，难以通过毛细血管，导致组✅织缺氧；③个体的生物学特征，特别是同时参与皮肤代谢与药✅物代谢的多态性基因。此外，患者自身的小血㊣管异常、代谢疾病、干扰素α与羟基脲的协同作用等，均可导致溃疡发生[8]。

　　其余的可导致DM的药物还有阿托伐他汀、青霉素、青霉胺、卡替卡因、尼氟灭酸等。此类药物同DM㊣相关性表现为：

　　所幸药物导致的DM患者大多会在停药之后病情有所好转，不会让患者遭㊣受进一步的身体损害，但这也给临床医生带来了提示意义。

　　从✅这个病例中我们可以知道，羟基脲诱发的D㊣M是一种肌肉病性DM，其皮肤病变与经典DM相同。同时，药物是㊣可能的致病因素这一点对于明确诊断至关重要，因为停药会让患者病情有明显的好转。如果医生能够及时发现诱发DM的原因，就能避免了不必要的治疗，减轻患者痛苦。